Trattamento di carcinoma adrenocorticale

Il carcinoma adrenocorticale (ACC) è un tumore raro che colpisce solo 0,72 persone per; un milione di abitanti. [1] Anche se si verifica principalmente negli adulti, i bambini possono essere colpiti, anche. L’età media alla; la diagnosi è di 46 anni. Storicamente, solo circa il 30%; di questi malignaes sono confinati alla ghiandola surrenale al momento; la diagnosi. [2] Tuttavia, di recente, più ACC sono stati diagnosticati in primi stati, molto probabilmente a causa della diffusione di tecniche di imaging di alta qualità.

Studi retrospettivi hanno identificato i seguenti tre importanti; fattori prognostici: [3]

I pazienti che hanno tumori di basso grado, senza evidenza di invasione nei tessuti locali o diffuso ai linfonodi hanno una migliore prognosi. Il ruolo di altri indicatori prognostici è controversa.

In circa il 60% dei pazienti, i sintomi legati ad una eccessiva secrezione di ormone sono le ragioni principali per la ricerca di un medico. test biochimici ormone rivela che fino al 80% dei tumori sono funzionanti. La seconda sintomi più comuni al momento della presentazione iniziale sono sintomi addominali non specifici, quali dolore addominale o pienezza. Una piccola percentuale di ACC è identally scoperto da studi di imaging condotti per ragioni diverse potenziale malattia surrenale.

La valutazione iniziale dovrebbe includere studi endocrini attenti a rivelare qualsiasi eccessiva produzione di ormoni da parte del tumore, che può servire come marcatore tumorale durante la terapia. Messa in scena dovrebbe includere immagini del sito primario mediante tomografia computerizzata (TC) e / o la risonanza magnetica dell’addome. Inoltre, una TC del torace è necessario valutare il potenziale metastasi polmonari. Sebbene l’uso di positroni tomografia ad emissione può essere efficace per identificare siti insospettabili di metastasi, il suo ruolo di strumento di messa in scena non è chiaro. Il rilevamento delle lesioni metastatiche può consentire efficace palliativo sia di funzionamento e le lesioni non funzionanti.

Le sedi più comuni di metastasi sono il polmone, il fegato, peritoneo e meno frequentemente, le ossa e vene principali. Palliation di tumori metastatici funzionamento può essere ottenuto mediante la resezione sia del tumore primario e delle lesioni metastatiche. I tumori non operabili o ampiamente diffusi possono essere palliativo dalla terapia con farmaci adrenolitica mitotano antiormonali (vale a dire, ketoconazolo e metirapone), chemioterapia sistemica e / o radioterapia. Tuttavia, la sopravvivenza a 5 anni per i pazienti con tumori stadio IV è di solito inferiore al 20%. [2]

Anche se diversi studi hanno dimostrato parziale o addirittura remissione completa, non ci sono prove conving fino ad oggi che la terapia sistemica migliorerà la durata della sopravvivenza dei pazienti con tumore del surrene. Radicale; aperto escissione chirurgica è il trattamento di scelta per i pazienti con malignaes localizzati e; rimane l’unico metodo con cui a lungo termine la sopravvivenza libera da malattia può essere; . Raggiunto [4] 5 anni sopravvivenza globale è; circa il 38% al 46%. [1, 2]

Il carcinoma adrenocorticale possono essere classificati in funzionamento e tumori non funzionanti da valutazione clinica e biochimica. Circa il 60% dei carcinomi surrenalici produrre ormoni. [1] Le sindromi cliniche associate sono i seguenti

valutazione biochimica mira a rilevare un aumento dei livelli di cortisolo (24 ore urina, 1 mg di test di soppressione con desametasone, siero ormone adrenocorticotropo e cortisolo), androgeni (deidroepiandrosterone solfato, testosterone), estrogeni (estradiolo) e mineralcorticoidi (renina, aldosterone).

Patologia può differenziare alta qualità e tumori di basso grado secondo l’attività mitotica del tumore. La differenziazione dei tumori surrenalici benigni e maligni può essere ottenuto mediante la determinazione del punteggio Weiss, che segna diversi criteri istopatologici, tra cui la seguente: [2]

Ci sono diversi sistemi di stadiazione in uso. Il Joint Committee on Cancer (AJCC) sistema di stadiazione [1] si basa sulla seguente valutazione

La fase del carcinoma adrenocorticale è determinata dalla dimensione del primario; tumore, il grado di invasione locale, e se si è diffuso a regionale; linfonodi o siti distanti. Una corretta stadiazione dovrebbe includere computerizzata; tomografia (CT) dell’addome e del torace. La risonanza magnetica (MRI) può aggiungere; specificità alla valutazione CT di una massa surrenalica [2] In fase e fase-out.; immagini T1 pesate può essere il metodo non invasivo più efficace per; differenziare benigna da masse surrenali maligne. MRI può suggerire la prova di invasione tumorale extracapsulare, estensione nella; vena cava, o metastasi. Pervietà dei vasi che circondano può essere spesso; dimostrato con sequenze captanti il ​​gadolinio o flip-angolo tecniche. [3]

In aggiunta a quanto sopra citato messa in scena AJCC, la rete europea per lo studio del surrenale Tumori (ENSAT) sistema di stadiazione è ampiamente usato a livello internazionale. [4] Il sistema di stadiazione ENSAT è essenzialmente lo stesso come il sistema AJCC, ma le riserve in scena solo IV per i tumori con metastasi a distanza. Altri sistemi di stadiazione sono il sistema classico Macfarlane, modificato da Sullivan, e il sistema di stadiazione Union Internationale Contre le Cancer, pubblicato dall’Organizzazione Mondiale della Sanità. [5]

Il AJCC ha designato messa in scena dalla TNM per definire il carcinoma adrenocorticale. [1]

opzioni di trattamento standard

Le opzioni di trattamento in fase di valutazione clinica

Anche se mitotano adiuvante ha mostrato alcuni o libera da malattia vantaggio di sopravvivenza libera da progressione, non vi è stato alcun vantaggio di sopravvivenza globale ha dimostrato finora [1 – 3].

Controllare l’elenco delle sperimentazioni cliniche di cancro supportati che sono ora di accettare pazienti con; stadio I carcinoma adrenocorticale. L’elenco delle sperimentazioni cliniche può essere ulteriormente ridotto per posizione, di droga, l’intervento, e altri criteri.

Informazioni generali su studi clinici è disponibile anche da questo forum.

opzioni di trattamento standard

Le opzioni di trattamento in fase di valutazione clinica

Anche se mitotano adiuvante ha mostrato alcuni o libera da malattia vantaggio di sopravvivenza libera da progressione, non vi è stato alcun vantaggio di sopravvivenza globale ha dimostrato finora [1 – 3].

Controllare l’elenco delle sperimentazioni cliniche di cancro supportati che sono ora di accettare pazienti con; fase II carcinoma adrenocorticale. L’elenco delle sperimentazioni cliniche può essere ulteriormente ridotto per posizione, di droga, l’intervento, e altri criteri.

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opzioni di trattamento standard

Le opzioni di trattamento in fase di valutazione clinica

Altri due regimi chemioterapici citotossici sono suggeriti per essere efficace e sono stati confrontati in uno studio di fase III: [2]

Inoltre, un numero considerevole di pazienti trattati con tumori funzionanti mostrerà diminuzione nella produzione di ormoni. In caso di aumento della produzione di ormoni, farmaci antisteroidogenic come ketoconazolo e metirapone, e antagonisti dei recettori steroidei, come spironolattone e mifepristone, devono essere considerati.

Il ruolo del mitotano come terapia adiuvante dopo resezione completa del tumore è ancora oggetto di discussione, ma deve essere discussa con il paziente. Nel caso di resezione completa, il ruolo adiuvante mitotane e radioterapia è lo stesso per la fase I e fase II carcinoma adrenocorticale.

Controllare l’elenco delle sperimentazioni cliniche di cancro supportati che sono ora di accettare pazienti con; stadio III surrenalica carcinoma. L’elenco delle sperimentazioni cliniche può essere ulteriormente ridotto per posizione, di droga, l’intervento, e altri criteri.

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palliativo temporaneo dei carcinomi surrenalici diffusi a volte può essere raggiunto con il mitotano agente chemioterapico. Anche se remissioni parziali misurabili sono insolite e sono riportati in solo il 20% e il 30% dei casi, palliazione dei sintomi ormonali è comunemente osservato. Il trattamento prolungato con il mitotano, tuttavia, è spesso limitato dalla tossicità gastrointestinale e neurologica. recidive locali e siti selezionati di malattia metastatica a volte può essere palliativo chirurgicamente o con radioterapia. [1, 2]

Altri due regimi chemioterapici citotossici sono suggeriti per essere efficace e sono stati confrontati in uno studio di fase III: [1]

Inoltre, un numero considerevole di pazienti trattati con tumori funzionanti mostrerà diminuzione nella produzione di ormoni. In caso di aumento della produzione di ormoni, farmaci antisteroidogenic, come il ketoconazolo e metirapone, e antagonisti dei recettori steroidei, come spironolattone e mifepristone, devono essere considerati.

Gli studi clinici sono appropriate e devono essere considerati quando possibile, perché di fase I e II trial valuto nuovi agenti chemioterapici e biologici.

opzioni di trattamento standard

Le opzioni di trattamento in fase di valutazione clinica

Diversi nuovi agenti sono attualmente sotto inchiesta per il cancro resecabile surrenalica, tra cui le seguenti

Prove di altri regimi chemioterapici sono anche in corso.

Controllare l’elenco delle sperimentazioni cliniche di cancro supportati che sono ora di accettare pazienti con; stadio IV carcinoma adrenocorticale. L’elenco delle sperimentazioni cliniche può essere ulteriormente ridotto per posizione, di droga, l’intervento, e altri criteri.

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La domanda e la selezione di un ulteriore trattamento per i pazienti con carcinoma adrenocorticale; dipende da molti fattori, tra cui il trattamento precedente e il sito di recidiva, come; nonché i singoli considerazioni paziente. recidiva locale e siti selezionati; di malattia metastatica a volte può essere palliativo con la chirurgia o la radioterapia. Anche se nessuno di; questi pazienti possono essere considerati curabili, palliazione dei sintomi ormonali e; occasionali sopravvivenza a 5 anni possono essere raggiunti [1] morbilità sostanziale.; tuttavia, è associato con la resezione di questi tumori ricorrenti.

Clinico; le prove sono appropriate e devono essere considerati quando possibile, perché di fase I e II trial valuto più recente chemioterapici e biologici; agenti.

Controllare l’elenco delle sperimentazioni cliniche di cancro supportati che sono ora di accettare pazienti con; Il carcinoma adrenocorticale ricorrente. L’elenco delle sperimentazioni cliniche può essere ulteriormente ridotto per posizione, di droga, l’intervento, e altri criteri.

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Adult Treatment Comitato Editoriale. Adrenocortical trattamento di carcinoma. Bethesda, MD: / tipi / surrenalica / HP / surrenalica-al trattamento con. . [PMID: 26389393]

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